Функциональные приступы: как не спутать с эпилепсией

Женщина 27 лет поступает в приёмное отделение после эпизода генерализованных движений, длившегося несколько минут. Бригада скорой помощи уже ввела препарат для купирования приступа, и при поступлении у неё продолжаются то нарастающие, то стихающие подёргивания, глаза крепко зажмурены. У неё годами диагностирована эпилепсия, она принимает два противосудорожных препарата и уже лежала в отделении интенсивной терапии по поводу "эпилептического статуса". Дежурный врач думает об усилении лечения.

Эта картина может отражать трудно контролируемую эпилепсию. Она также может отражать функциональный приступ, который в литературе называют психогенным неэпилептическим приступом. Оба состояния могут сосуществовать у одного человека, и ошибка в любую сторону имеет последствия: если лечить функциональный приступ как эпилептический статус, пациентка подвергается действию препаратов и процедур, которые не помогают, а если назвать эпилепсию функциональной, реальные приступы остаются без лечения.

В этом тексте собрано то, что показывают исследования из разных стран о частоте функциональных приступов, о признаках, которые помогают у постели больного, о роли видео-ЭЭГ, о риске спутать их с эпилептическим статусом и о том, как сообщать диагноз.

Главные пункты

• Функциональные приступы часто встречаются в эпилептологических центрах, и до правильного диагноза обычно проходят годы.
• Отдельный признак редко подтверждает диагноз, но некоторые семиологические находки сильно повышают вероятность.
• Видео-ЭЭГ с записью типичного события — эталонный метод.
• Затяжные функциональные приступы путают с эпилептическим статусом и лечат препаратами, которые несут риски.
• То, как сообщают диагноз, влияет на его принятие и на дальнейшее течение.

Что такое функциональные приступы

Функциональные приступы — это эпизоды изменения поведения, сознания, двигательной или чувствительной сферы, которые напоминают эпилептические приступы, но возникают без соответствующей эпилептической электрической активности. Обновлённый обзор описывает эти события как пароксизмальные эпизоды с двигательными, сенсорными, психическими или вегетативными проявлениями, диагностируемые после исключения медицинских причин, таких как эпилепсия, синкопе и инсульт (Lanzillotti и соавторы, 2021).

Название менялось со временем. Псевдоприступ, истерический приступ и психогенный приступ — это старые термины, которые ещё встречаются в статьях, но несут в себе оценку. Выражение "функциональный приступ" описывает нарушение функционирования нервной системы и не намекает на то, что человек притворяется или контролирует симптомы. Педиатрический обзор описывает приступы как наблюдаемые пароксизмальные изменения поведения или сознания, похожие на эпилептические приступы, без сопутствующих изменений на электроэнцефалограмме (Operto и соавторы, 2019).

Главные пункты понятия:

• эпизоды непроизвольны, и человек обычно страдает от них;
• отсутствие эпилептического разряда подтверждают, предпочтительно, с помощью видео-ЭЭГ;
• диагноз опирается на положительные признаки, а не только на исключение эпилепсии;
• функциональные и эпилептические приступы могут сосуществовать у одного человека;
• психиатрические сопутствующие заболевания и история травмы часты, но присутствуют не всегда.

Последний пункт требует осторожности. Исследование о том, как сообщать диагноз семьям молодых людей, рекомендует говорить, что почти в трети случаев не выявляется ни стрессора, ни состояния психического здоровья (Patel и соавторы, 2024). Таким образом, отсутствие известной травмы далеко не исключает диагноз.

Почему ошибка так часта

Функциональные приступы часто встречаются в специализированных центрах. Обновлённый обзор указывает, что они возникают у 20–30 из 100 пациентов, обращающихся в эпилептологические центры (Lanzillotti и соавторы, 2021). В обзоре о прогнозе приводится оценка заболеваемости 1,4 на 100 000 человек в год и напоминание, что примерно у 20 из 100 пациентов, направленных в центры третьего уровня по поводу рефрактерных приступов, имеется это состояние (Durrant и соавторы, 2011).

Путь к диагнозу обычно долгий. Рабочая группа Международной лиги по борьбе с эпилепсией сообщает, что большинству пациентов сначала ставят диагноз эпилепсии, а средняя задержка между началом приступов и диагнозом составляет около 5 лет (Kanemoto и соавторы, 2017). В обзоре о видео-ЭЭГ упоминается средний интервал от 7 до 10 лет до окончательного диагноза и делается вывод, что настороженность низкая, а диагностические ошибки часты (Gedzelman и LaRoche, 2014).

Задержку объясняют несколько факторов:

• врач редко видит приступ, а описание свидетелей неточно;
• ярлык эпилепсии, однажды зафиксированный, склонен повторяться без пересмотра;
• рутинная ЭЭГ может быть нормальной у человека с эпилепсией и неспецифически изменённой у человека с функциональным приступом;
• доступ к видео-ЭЭГ во многих местах ограничен;
• функциональный диагноз некоторые специалисты до сих пор воспринимают как диагноз исключения.

Эта ситуация — классический пример диагностического затемнения: старый ярлык начинает объяснять любой новый эпизод. Текст о стигме и языке обсуждает, как ярлыки формируют тактику, а текст о гипердиагностике помогает осмыслить вес диагноза, который остаётся.

Рутинная ЭЭГ обманывает в обе стороны

В обзоре о видео-ЭЭГ напоминается, что у 30 из 100 человек с эпилепсией ЭЭГ при первом обращении нормальна, а доброкачественные варианты или неспецифические изменения встречаются более чем у 10 из 100 здоровых людей (Gedzelman и LaRoche, 2014). Авторы также ссылаются на ретроспективное исследование, в котором примерно у 0,5 из 100 здоровых людей без эпилепсии и без функциональных приступов имелись однозначные эпилептиформные разряды (Gedzelman и LaRoche, 2014). Изменённая ЭЭГ, таким образом, далека от доказательства эпилепсии, а нормальная ЭЭГ далека от её исключения.

Семиологические подсказки у постели больного

Наблюдение за приступом — самый богатый источник информации, если вести его методично. Австралийское исследование проанализировало 742 события, зарегистрированных в 140 исследованиях видео-ЭЭГ у взрослых, проведённых с мая 2009 по август 2016 года (Duncan и соавторы, 2022). Плавное течение имело отношение шансов 37,37 для функционального приступа, покачивание головой — 2,95, а толчковые движения тазом — 4,28 (Duncan и соавторы, 2022). Плавное течение имело наибольшую чувствительность — 76,16 из 100, а выгибание спины с отношением шансов 1,06 не показало значимой связи с функциональным приступом (Duncan и соавторы, 2022).

В обзоре о видео-ЭЭГ перечислены другие признаки, связанные с функциональными приступами: закрывание глаз, особенно длительное, движения глаз, следующие за гравитацией, заикание во время приступа и шёпотная речь после события (Gedzelman и LaRoche, 2014). Обновлённый обзор напоминает, что большая длительность эпизодов — частый признак функциональных приступов, но ни один признак не является патогномоничным (Lanzillotti и соавторы, 2021).

Таблица ниже обобщает подсказки, описанные в источниках:

Признак	О чём говорит	Осторожность
Плавное течение, которое то появляется, то исчезает	Функциональный приступ	Это признак с наибольшей чувствительностью в австралийском исследовании
Крепко зажмуренные глаза во время события	Функциональный приступ	Закрывание глаз может встречаться и в других ситуациях
Покачивание головой и движения тазом	Функциональный приступ	Приступы лобной доли могут иметь похожие движения
Выгибание спины	Малоинформативно	Не показало значимой связи в австралийском исследовании
Прикус языка и падения с травмой	Традиционно эпилепсия	Встречается и при функциональных приступах
Шёпотная речь после события	Функциональный приступ	Нужно толковать вместе с остальной картиной

Классические признаки, которые обманывают

Некоторые признаки, которые обыденное сознание связывает с эпилепсией, встречаются и при функциональных приступах. Обновлённый обзор сообщает, что от 8 до 31 из 100 пациентов с функциональным приступом получали травмы во время приступов, такие как прикус языка, удары и падения (Lanzillotti и соавторы, 2021). Потеря контроля над сфинктерами и приступы, которые как будто возникают во сне, также описаны у этих людей (Lanzillotti и соавторы, 2021). Рассуждение, которое полагается на единственный «типичный» признак, рискованно в обе стороны.

Простые пробы во время события

Предложение по хорошей практике для видео-ЭЭГ советует проверять сознание во время события, прося, например, показать язык, и проверять память после, прося вспомнить слово, сказанное во время приступа (Whitehead и соавторы, 2017). Тот же документ советует рассматривать пробы избегания у постели больного, такие как сопротивление открыванию глаз (Whitehead и соавторы, 2017). Эти пробы — наблюдения, а не ловушки: цель — точно описать происходящее, уважая человека.

Видео-ЭЭГ: эталон

Видео-ЭЭГ позволяет видеть приступ и запись одновременно и описывается как эталон для диагностики функциональных приступов (Gedzelman и LaRoche, 2014). Педиатрический обзор также выделяет видео-ЭЭГ и видео, снятое дома, как полезные инструменты, особенно у детей, у которых бывают эпилептические и функциональные приступы (Operto и соавторы, 2019).

Предложение по хорошей практике рекомендует получить согласие, начать запись рано, собрать подробное описание семиологии у пациента и свидетелей и, зафиксировав событие, спросить, типично ли оно для обычных эпизодов (Whitehead и соавторы, 2017). Авторы указывают как одну из главных опасностей чрезмерную интерпретацию доброкачественных феноменов ЭЭГ или артефактов движения как эпилептиформной активности (Whitehead и соавторы, 2017).

Видео-ЭЭГ исправляет диагнозы и в обратную сторону. В одном третичном центре Великобритании среди 444 заключений видеотелеметрии с зарегистрированными обычными событиями с 2019 по 2022 год 4,7 из 100 пациентов, направленных как функциональный приступ, получили диагноз эпилепсии или другой диагноз (Dudley и соавторы, 2024). Авторы приводят долю пересмотра 3,3 из 100 в другом центре и описывают наиболее часто путаемые группы, такие как лобные приступы и инсулярные или височные приступы с выраженными вегетативными симптомами (Dudley и соавторы, 2024).

Дополнительные исследования имеют ограниченную роль

Обзор по видео-ЭЭГ сообщает, что повышение сывороточного пролактина в течение 30 минут после начала события может помочь отличить генерализованный тонико-клонический приступ от функционального, но только как дополнительное исследование (Gedzelman и LaRoche, 2014). Визуализация и лабораторные исследования сами по себе редко проясняют диагноз. Рассуждение о предтестовой вероятности помогает понять, почему исследование с умеренными характеристиками мало меняет решение, когда исходная гипотеза сильна.

Когда эпилепсия и функциональный приступ сосуществуют

У части пациентов бывают оба типа событий. Это сочетание — одна из самых трудных ситуаций, потому что подтверждение одного типа приступа склонно стирать возможность другого. У человека с подтверждённой эпилепсией со временем могут развиться функциональные приступы, а у человека с функциональным диагнозом могут быть также эпилептические приступы, которые проявляются только при отмене лекарств, как описывает британское исследование переклассификаций (Dudley и соавторы, 2024).

Самая надёжная стратегия — охарактеризовать каждый тип события отдельно. Просьба к семье описывать или снимать на видео каждый образец приступа и запись в истории болезни того, какие эпизоды подтверждены видео-ЭЭГ и какого они типа, помогают не допустить, чтобы каждое новое событие получало тот же ярлык. Предложение по хорошей практике советует именно начинать заключение с обновлённого анамнеза всех типов приступов (Whitehead и соавторы, 2017).

Когнитивные ловушки

Мышление в условиях приступа уязвимо к разного рода искажениям. Привязка к старому диагнозу эпилепсии заставляет команду наращивать медикаменты, не пересматривая гипотезу. Противоположное искажение возникает, когда прежний функциональный диагноз побуждает команду обесценивать новое событие с другими характеристиками. Усталость на смене и раздражение от повторяющихся приёмов способствуют упрощённым решениям в обе стороны.

Некоторые практики помогают снизить эти риски. Описание приступа конкретными словами, а не только ярлыком, сохраняет полезную информацию для тех, кто придёт после. Вопрос, похож ли текущий эпизод на предыдущие и чем он отличается, заставляет сравнивать. Обсуждение приёмов, завершившихся пересмотром диагноза, без обвинительного тона формирует коллективную память команды, как показывают разборы заболеваемости и смертности.

Риск лечить как эпилептический статус

Ошибка с наиболее немедленным последствием — лечить затяжной функциональный приступ как эпилептический статус. Анализ индивидуальных данных двух крупных исследований эпилептического статуса, RAMPART и ESETT, включил 980 пациентов в возрасте 8 лет и старше, которых лечили по поводу эпилептического статуса; 79 из них, или 8,1 на 100, были выписаны с окончательным диагнозом затяжного функционального приступа (Jungilligens и соавторы, 2021). Доля достигала 20,1 на 100 среди подростков и молодых взрослых (Jungilligens и соавторы, 2021).

В том же исследовании описаны повреждения. Нежелательные эффекты, включая угнетение дыхания и интубацию, были зарегистрированы у 26 на 100 пациентов с функциональным приступом, получавших бензодиазепины в RAMPART, и у 33 на 100 из тех, кто получал препарат второй линии в ESETT (Jungilligens и соавторы, 2021). В обоих исследованиях каждый пятый пациент с затяжным функциональным приступом был госпитализирован в отделение интенсивной терапии (Jungilligens и соавторы, 2021).

Авторы предполагают эффект накопленного момента лечения: когда первый препарат вводят вне больницы, следующая команда склонна продолжать наращивать лечение (Jungilligens и соавторы, 2021). Это перекликается со сценой пациентки 27 лет, которая поступает уже после введения препаратов и с историей лечения в отделении интенсивной терапии.

Вопросы перед наращиванием лечения

При затяжном приступе некоторые вопросы помогают сдержать автоматизм, не отказываясь от лечения тех, кому оно нужно:

1. Течение непрерывное или колеблющееся, с паузами и возобновлениями?
2. Глаза плотно закрыты или открыты?
3. Есть ли признаки гипоксемии, цианоза или вегетативные изменения, совместимые с генерализованным приступом?
4. Был ли паттерн предыдущих эпизодов зафиксирован на видео-ЭЭГ?
5. Был ли ответ на предыдущие препараты логичным для эпилепсии?

Эти вопросы укладываются в короткую диагностическую паузу и должны обсуждаться с тем, у кого есть опыт в эпилепсии. Решение лечить эпилептический статус остаётся приоритетным, когда сомнение сохраняется, потому что настоящий эпилептический статус — это неотложное состояние.

Сообщить диагноз и рассказать, что дальше

Сообщение диагноза — часть лечения. В качественном исследовании с участием 13 молодых людей от 12 до 18 лет и 13 родителей участники сообщали о сильном страхе по поводу симптомов, диагноза и прогноза, ценили успокоение, внимание и время для вопросов, а критиковали медицинский жаргон, короткие разговоры, преуменьшение симптомов и отсутствие письменных материалов (Patel и соавторы, 2024).

У взрослых способ сообщения тоже, по-видимому, имеет значение. В одном канадском центре среди 103 пациентов с окончательным диагнозом функционального приступа с января 2009 по май 2023 года 61 согласился участвовать в наблюдении (Abi-Nahed и соавторы, 2024). Диагноз был объяснён 97 на 100 к концу госпитализации и хорошо принят 89 на 100; при контакте 46 на 100 уже были свободны от приступов, а 32 на 100 сообщили, что приступы прекратились вскоре после сообщения диагноза (Abi-Nahed и соавторы, 2024). Доля с ежедневными приступами снизилась с 38 до 18 на 100 после диагноза при медиане наблюдения 51 месяц (Abi-Nahed и соавторы, 2024).

Однако прогноз у взрослых требует реализма. Обзор по прогнозу заключает, что менее 4 из 10 взрослых с недавно установленным диагнозом остаются свободны от приступов в течение 5 лет (Durrant и соавторы, 2011). Этот факт подкрепляет необходимость наблюдения, психологического лечения и внимания к сопутствующим заболеваниям, подробно обсуждаемых в источниках.

Элементы хорошего разговора

Исследования коммуникации указывают на несколько повторяющихся элементов:

• назвать диагноз ясно, используя «функциональный приступ» или принятый эквивалентный термин;
• объяснить, что эпизоды реальны и непроизвольны;
• показать, какие признаки подтвердили диагноз, включая видео, когда это возможно;
• рассказать о плане лечения и наблюдении, с письменными материалами;
• объяснить семье и школе, как действовать во время эпизода.

Текст о аффективных искажениях напоминает, что раздражение команды из-за повторных обращений может испортить этот разговор. Признание такой реакции помогает сохранять фокус на пациенте.

Дети и подростки

Функциональные приступы встречаются и в детстве. Рабочая группа ILAE сообщает, что их описывали начиная с 3 лет, что у детей отсутствует преобладание девочек, наблюдаемое у взрослых, и что приступы с моторным торможением встречаются чаще, чем гипермоторные события (Kanemoto и соавторы, 2017). Педиатрический обзор отмечает, что состояние распространено и часто пропускается в этой возрастной группе (Operto и соавторы, 2019).

Прогноз у детей обычно лучше. В австралийской программе с участием 60 детей и подростков 45, или 75 из 100, восстановили нормальное функционирование и вернулись в школу на полный день, а оценка общего функционирования выросла с 41 до 67 (Kozlowska и соавторы, 2018). Обзор прогноза оценивает ремиссию примерно у 70 из 100 детей, что благоприятнее, чем у взрослых (Durrant и соавторы, 2011).

Объяснение, данное семьям, имеет значение. В австралийской программе семьи приняли диагноз и включились в лечение, когда им объяснили, как эмоциональный стресс, болезнь и состояния высокого возбуждения могут запускать атипичные защитные реакции в теле и мозге (Kozlowska и соавторы, 2018).

Для молодых людей и семей практические рекомендации весят столько же, сколько объяснение. В качественном исследовании с участием молодых людей и родителей участники просили конкретные планы для школы и указания, как реагировать на функциональный приступ в любой обстановке (Patel и соавторы, 2024). Письменный план, согласованный со школой, сокращает ненужные поездки в приёмное отделение и не позволяет каждому эпизоду становиться поводом для лечения эпилептического приступа. Такой план также помогает учителям и одноклассникам реагировать спокойно, что обычно уменьшает драматическое внимание вокруг эпизодов и возвращает ребёнку посильный распорядок.

Как NEXO помогает тренировать это рассуждение

В NEXO случай дня вымышленный, с реальной клинической картиной и до шести последовательных подсказок, а вы предлагаете диагноз, ища код в МКБ-10.

Ограничения использования игры описаны на странице экономики NEXO. Если вы исследуете преподавание клинического рассуждения, страница для Researcher объясняет, как связаться. Специалисты, которые пишут или проверяют случаи, найдут информацию в разделах Curator и Creators, а учреждения могут узнать о предложении на странице для партнёрств. Тренировка с дифференциальным диагнозом и подсказками и поиск верного кода в МКБ-10 дополняют эту практику.

Частые вопросы

Что такое функциональный приступ?

Это эпизод, напоминающий эпилептический приступ, но происходящий без соответствующей эпилептической электрической активности, и он затрагивает от 20 до 30 из 100 пациентов, обращающихся в центры эпилепсии (Lanzillotti и соавторы, 2021).

Какой признак больше всего помогает заподозрить функциональный приступ?

Флюктуирующее течение имело наибольшую чувствительность среди 742 событий, зарегистрированных на видео-ЭЭГ, — от 76,16 из 100 (Duncan и соавторы, 2022), но ни один отдельный признак не подтверждает диагноз.

Прикус языка исключает функциональный приступ?

Это миф: от 8 до 31 из 100 пациентов с функциональным приступом получали повреждения во время приступов, такие как прикус языка, удары и падения (Lanzillotti и соавторы, 2021).

Можно ли лечить функциональный приступ как эпилептический статус?

Это происходит часто: из 980 пациентов, лечившихся от эпилептического статуса в двух исследованиях, у 79 был продолжительный функциональный приступ (Jungilligens и соавторы, 2021).

Помогает ли пациенту сообщение о диагнозе?

Данные говорят, что помогает: в одном канадском центре 32 из 100 участников сообщили, что приступы прекратились вскоре после сообщения о диагнозе (Abi-Nahed и соавторы, 2024).

Главные выводы

• Функциональные приступы часто встречаются в эпилептологических центрах, и до постановки диагноза проходят годы.
• Диагноз опирается на положительные признаки, такие как флюктуирующее течение и закрытые глаза.
• «Типичные» признаки эпилепсии, например прикус языка, также встречаются при функциональных приступах.
• Видео-ЭЭГ с записью типичного события является эталонным методом.
• Затяжные приступы, которые лечат как эпилептический статус, подвергают пациента предотвратимому вреду.
• Ясно и с уважением сообщить диагноз — часть лечения.

Литература

1. Abi-Nahed R, Li J, Carlier J, et al. Outcome of psychogenic non-epileptic seizures following diagnosis in the epilepsy monitoring unit. Front Neurol. 2024. PMID 38419704.
2. Dudley P, Marquez JP, Farrell F, et al. Functional seizures and their mimics: a retrospective service review of cases from a tertiary video telemetry database. BMJ Neurol Open. 2024. PMID 39119525.
3. Duncan AJ, Peric I, Boston R, et al. Predictive semiology of psychogenic non-epileptic seizures in an epilepsy monitoring unit. J Neurol. 2022. PMID 34550469.
4. Durrant J, Rickards H, Cavanna AE. Prognosis and outcome predictors in psychogenic nonepileptic seizures. Epilepsy Res Treat. 2011. PMID 22937230.
5. Gedzelman ER, LaRoche SM. Long-term video EEG monitoring for diagnosis of psychogenic nonepileptic seizures. Neuropsychiatr Dis Treat. 2014. PMID 25342907.
6. Jungilligens J, Michaelis R, Popkirov S. Misdiagnosis of prolonged psychogenic non-epileptic seizures as status epilepticus: epidemiology and associated risks. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021. PMID 34362852.
7. Kanemoto K, LaFrance WC, Duncan R, et al. PNES around the world: Where we are now and how we can close the diagnosis and treatment gaps-an ILAE PNES Task Force report. Epilepsia Open. 2017. PMID 29588959.
8. Kozlowska K, Chudleigh C, Cruz C, et al. Psychogenic non-epileptic seizures in children and adolescents: Part II - explanations to families, treatment, and group outcomes. Clin Child Psychol Psychiatry. 2018. PMID 28956479.
9. Lanzillotti AI, Sarudiansky M, Lombardi NR, et al. Updated Review on the Diagnosis and Primary Management of Psychogenic Nonepileptic Seizure Disorders. Neuropsychiatr Dis Treat. 2021. PMID 34113112.
10. Operto FF, Coppola G, Mazza R, et al. Psychogenic nonepileptic seizures in pediatric population: A review. Brain Behav. 2019. PMID 31568694.
11. Patel H, Malave R, Bitting S, et al. Youth and Family Perspectives on Diagnosis Communication About Pediatric Functional Seizures: A Qualitative Study. Pediatr Neurol. 2024. PMID 39353333.
12. Whitehead K, Kane N, Wardrope A, et al. Proposal for best practice in the use of video-EEG when psychogenic non-epileptic seizures are a possible diagnosis. Clin Neurophysiol Pract. 2017. PMID 30214985.