Шагас, лейшманиоз и шистосомоз: когда думать

Мужчина пятидесяти двух лет, родившийся в одной из стран Южной Америки и пятнадцать лет живущий в крупном европейском городе, обращается к терапевту из-за утомляемости при нагрузке и сердцебиения. Он уже прошёл два приёма, получил объяснение про тревогу и стресс на работе и вернулся, потому что симптомы сохраняются. Электрокардиограмма показывает блокаду правой ножки пучка Гиса. Никто не спросил, где он вырос и в каком доме жил в детстве. Сцена вымышлена и написана для обучения. Этот текст использует такую картину как сценарий клинического рассуждения: почему болезни вроде болезни Шагаса, лейшманиоза и шистосомоза забываются за пределами районов, где они распространены, когда о них стоит думать и что стигма и отсутствие доступа добавляют к проблеме.

NEXO — это ежедневная игра по медицинской диагностике: один клинический случай в день, до шести последовательных подсказок и обратная связь по близости МКБ-10 на пяти уровнях.

Текст намеренно не является протоколом. Диагностика и лечение этих болезней следуют национальным и международным руководствам и зависят от обследований, которые есть не в каждой службе. Интерес здесь в рассуждении: как история жизни пациента меняет список гипотез, почему низкая вероятность в местной популяции не то же самое, что низкая вероятность у пациента перед нами, и как приём может стать входной дверью к помощи. Если вы играете случай дня в NEXO, вы узнаете этот ход: подсказка о происхождении пациента может увести гипотезу в другую главу.

Главное

• Забытые тропические болезни следуют за людьми, когда те мигрируют, и появляются в кабинетах стран, где они не передаются.
• Низкая частота этих болезней в местной популяции приводит к тому, что о них забывают, даже у пациентов из эндемичных районов.
• Болезнь Шагаса может вызвать поражение сердца спустя годы после заражения, и электрокардиограмма даёт важные подсказки.
• Лейшманиоз имеет кожную и висцеральную форму, а шистосомоз может привести к фиброзу печени с портальной гипертензией.
• Стигма и барьеры доступа — часть картины, и клиническое рассуждение включает размышление о том, как пациент попадает к помощи.

Почему забытые болезни — сценарий для рассуждения

Всемирная организация здравоохранения объединяет эти болезни под названием забытых тропических болезней и поддерживает дорожную карту на период с 2021 по 2030 год. Weiss описывает, что связанная с ними стигма создаёт скрытое бремя, которое не отражается в эпидемиологических данных (Weiss, 2008).

Эти болезни бросают вызов клиническому рассуждению двумя способами. В эндемичном районе они конкурируют со множеством других причин тех же симптомов. За его пределами они просто не попадают в список гипотез. Врач, который никогда не видел пациента с болезнью Шагаса, склонен о ней не думать, даже когда история указывает в эту сторону.

Болезни, которые мигрируют вместе с людьми

Pérez-Molina и Molina описывают болезнь Шагаса как происходящую с Американского континента и распространившуюся за его исходные пределы благодаря миграции (Pérez-Molina и Molina, 2018). Burza и соавторы сообщают, что конфликты и вынужденные переселения в эндемичных по кожному лейшманиозу районах привели к росту числа случаев в этих районах и в клиниках по всему миру (Burza и соавторы, 2018).

Приём, который начинается раньше

Многие из таких пациентов уже прошли через другие службы, прежде чем попасть на приём, где ставится диагноз. Каждое предыдущее обращение оставило запись, предварительный диагноз и иногда объяснение, принятое без проверки всех подсказок. Внимательное чтение этих записей и вопрос пациенту о том, что ему уже говорили, помогают заметить, когда прежнее объяснение оставило нерешённые концы. Рассуждение не обязано начинаться с нуля, но и не обязано наследовать выводы тех, кто был до вас.

Чему учит сцена

В сцене из начала пациент прошёл два приёма, и никто не спросил о его происхождении. Самое привычное объяснение, тревога, было принято без объяснения остальных подсказок. Пост о признаках, симптомах и истории показывает, как история жизни пациента является частью клинической истории.

Низкая местная базовая частота

В посте о базовой частоте в диагностике объясняется, почему частота болезни в референтной популяции влияет на интерпретацию подсказок. Ключевой момент здесь — выбрать правильную референтную популяцию. Для пациента, родившегося в эндемичной местности, значима частота в месте происхождения, а не в городе, где он живёт сейчас.

Масштаб проблемы за пределами эндемичных районов

Requena-Méndez и соавторы собрали исследования о болезни Шагаса у латиноамериканских мигрантов, живущих в Европе, и обнаружили совокупную распространённость 4,2 на 100 человек, достигающую 18,1 на 100 среди выходцев из Боливии (Requena-Méndez и соавторы, 2015). Nunes и соавторы в научном заявлении American Heart Association оценивают, что болезнь Шагаса затрагивает не менее 300 тысяч жителей США (Nunes и соавторы, 2018).

Сколько человек получают диагноз

Basile и соавторы сравнили число людей с диагностированной болезнью Шагаса в европейских странах, 4290, с ожидаемой оценкой — от 68 тысяч до 122 тысяч. Доля недиагностированных случаев составила от 94 до 96 на 100 (Basile и соавторы, 2011). Авторы также оценили от 20 до ста восьмидесяти трёх случаев врождённой инфекции в год в этих странах.

Недостающий вопрос

Чаще всего диагноз теряется не из-за отсутствия обследования, а из-за отсутствия гипотезы. Спросить, где человек родился, где вырос, каким был дом в детстве, был ли контакт с пресной водой в сельской местности и приехала ли мать из эндемичного района, занимает несколько минут. Пост о предтестовой вероятности показывает, как эти ответы меняют ценность обследований ещё до того, как их назначили.

Болезнь Шагаса: когда о ней думать

Rassi и соавторы оценивают, что болезнь Шагаса затрагивает около 8 миллионов человек в Латинской Америке и что у 30–40 из 100 из них есть или разовьются поражение сердца, мегасиндромы органов пищеварения или и то и другое (Rassi и соавторы, 2010). Авторы подчёркивают, что из-за перемещения населения болезнь становится проблемой здравоохранения в неэндемичных районах и что выявление и лечение людей ещё без симптомов применяются редко.

Болезнь длиной в годы

Острая фаза обычно проходит незамеченной, а осложнения появляются спустя много времени. Pérez-Molina и Molina описывают, что после острой фазы хроническая болезнь может проявляться кардиомиопатией, аритмиями, мегависцеральными изменениями и, реже, полиневропатией и инсультом (Pérez-Molina и Molina, 2018). Авторы также отмечают, что поражённая популяция стала старше и сложнее, с пациентами с иммуносупрессией и онкологическими заболеваниями.

Лечение существует

Rassi и соавторы описывают лечение бензнидазолом или нифуртимоксом как достаточно безопасное и эффективное, с рекомендацией для всё более широкой группы пациентов (Rassi и соавторы, 2010). Для рассуждения это меняет вес гипотезы: когда есть доступное лечение, отсутствие диагноза имеет реальные последствия.

Сердце при болезни Шагаса и электрокардиограмма

Nunes и соавторы описывают болезнь Шагаса как важную причину сердечной недостаточности, инсульта, аритмии и внезапной смерти и призывают специалистов и системы здравоохранения за пределами Латинской Америки быть готовыми её распознавать (Nunes и соавторы, 2018).

Что показывает электрокардиограмма

Rojas и соавторы объединили 49 популяционных исследований и обнаружили изменения на электрокардиограмме у 40,1 на 100 человек с болезнью Шагаса против 24,1 на 100 у людей без болезни (Rojas и соавторы, 2018). Среди изменений, связанных с болезнью, были полная блокада правой ножки пучка Гиса, передневерхняя левая ветвь, атриовентрикулярная блокада первой степени и фибрилляция предсердий.

Таблица трёх болезней

Таблица ниже в учебных целях обобщает подсказки об экспозиции и формы проявления трёх болезней, упомянутых в этом тексте. Она упрощает сложную область и должна читаться вместе с источниками.

Болезнь	Подсказка об экспозиции	Формы, вызывающие беспокойство
Болезнь Шагаса	Рождение или детство в эндемичном районе Америки, мать из этих районов	Кардиомиопатия, аритмии, мегависцеральные изменения
Лейшманиоз	Проживание или поездка в эндемичные районы, перемещение из-за конфликтов	Кожная форма и висцеральная форма
Шистосомоз	Контакт с пресной водой в эндемичных районах	Синдром Катаямы, перипортальный фиброз с портальной гипертензией

ЭКГ как подсказка, а не как доказательство

Блокада правой ножки пучка Гиса из вступительной сцены сама по себе имеет много возможных причин. В сочетании с происхождением пациента и с симптомами, которые не находят объяснения, она приобретает иной вес. Пост о дифференциальной диагностике по подсказкам показывает, как мало специфичная подсказка может стать решающей, когда складывается с другими.

Лейшманиоз: кожный и висцеральный

Burza и соавторы описывают лейшманиоз как болезнь, связанную с бедностью, с двумя основными клиническими формами, висцеральной и кожной, и оценивают от 0,7 до 1 миллиона новых случаев в год почти в 100 эндемичных странах (Burza и соавторы, 2018). Авторы описывают висцеральную форму как смертельную и сообщают, что в Восточной Африке число пациентов остаётся высоким.

Две болезни с одним названием

Кожная форма и висцеральная форма требуют разных рассуждений. При кожной главная подсказка находится в коже, и в дифференциальный ряд входят другие причины хронических поражений. При висцеральной картина системная, и болезнь входит в дифференциальный ряд длительной лихорадки с общим недомоганием. Объединяет их вопрос об экспозиции: где человек жил, куда ездил и проходил ли через районы конфликтов или перемещений.

Тема международного приоритета

Burza и соавторы напоминают, что Всемирная организация здравоохранения включает лейшманиоз в число забытых тропических болезней, для которых разработка новых методов лечения является приоритетом, и что по-прежнему существуют большие пробелы в доказательствах (Burza и соавторы, 2018). Для клинического рассуждения это означает, что тактика ведения во многом зависит от региона и от службы, и что направление в референсные центры входит в решение.

Спросить о маршруте

У людей, которые до прибытия в нынешнюю страну перемещались через несколько регионов, вопрос об экспозиции не ограничивается страной происхождения. Значение имеет весь маршрут: где человек останавливался, как долго, в каких жилищных условиях и с каким доступом к воде и санитарии. На такие вопросы бывает трудно ответить, и специалисту нужны время и внимание, чтобы их получить. Во многих службах поддержка профессиональных переводчиков делает этот разговор возможным и более точным.

Поражение, которое не заживает

Незаживающее поражение кожи у пациента из эндемичного района заслуживает дополнительного вопроса. Пост о эвристиках в клиническом рассуждении показывает, как самый знакомый диагноз склонен занимать место менее известных гипотез.

Шистосомоз: от пресной воды до печени

Colley и соавторы оценивают, что по меньшей мере 230 миллионов человек в мире инфицированы видами Schistosoma (Colley и соавторы, 2014). Взрослые черви живут годами в кровеносных сосудах человека, а яйца, задержавшиеся в тканях, вызывают воспаление. Последствия варьируют от анемии и задержки роста до перипортального фиброза с портальной гипертензией и воспаления и рубцов в урогенитальном тракте.

Синдром Катаямы

Ross и соавторы описывают синдром Катаямы как раннее проявление шистосомоза, которое возникает через 14–84 дня после экспозиции у людей без предшествующего иммунитета (Ross и соавторы, 2007). Картина обычно включает ночную лихорадку, кашель, мышечную боль, головную боль и боль в животе. Почти у всех пациентов есть эозинофилия и история контакта с пресной водой в этот промежуток. Из-за задержки между экспозицией и симптомами и из-за мало специфичной картины это форма болезни с наибольшей вероятностью ошибочного диагноза в неэндемичных странах.

Хроническая форма

На другом полюсе хронический шистосомоз может проявиться спустя годы увеличением печени и селезёнки и признаками портальной гипертензии (Colley и соавторы, 2014). У пациента, который никогда не злоупотреблял алкоголем и не имеет вирусного гепатита, вопрос о контакте с пресной водой в детстве может дать недостающую подсказку. Пост о диагностической неопределённости обсуждает, как продолжать поиск, когда привычное объяснение не подтверждается.

Стигма и доступ

Weiss описывает, что стигма, связанная с забытыми тропическими болезнями, имеет важные социальные последствия, различающиеся у мужчин и женщин, и что эта нагрузка не улавливается обычными эпидемиологическими показателями (Weiss, 2008). Basile и соавторы указывают, что мигранты без легального статуса испытывают трудности с доступом к системе здравоохранения, что способствует гиподиагностике болезни Шагаса в Европе (Basile и соавторы, 2011).

Что стигма меняет на приёме

Пациент, который боится осуждения, может утаить информацию, отложить обращение за помощью или прекратить наблюдение. Клиническое мышление зависит от полного анамнеза, а анамнез зависит от доверия. Уважительный вопрос о происхождении и условиях жизни с объяснением, почему он важен, помогает получить информацию, не отталкивая пациента.

Приём как точка входа

Для многих мигрантов приём по другому поводу — единственная возможность выявить эти болезни. Rassi и соавторы напоминают, что выявление и лечение людей ещё без симптомов применяются редко (Rassi и соавторы, 2010). Мысль о скрининге, когда анамнез указывает на экспозицию, а не только когда появляются симптомы, делает обычный приём возможностью поставить диагноз.

Время и терпение в наблюдении

Диагностика забытой болезни обычно требует более одного приёма: назначить специфические анализы, дождаться результатов, которые иногда приходят из референсных лабораторий, и направить к специализированным службам. Каждый этап — шанс, что пациент потеряется в пути. Чётко договориться о следующем шаге, проверить, может ли человек добраться до указанной службы, и записать в карту, что осталось сделать, помогают удержать ход мысли до конца.

Семья и врождённая передача

Когда у женщины болезнь Шагаса, вопрос распространяется и на детей. Оценка врождённых инфекций в Европе, сделанная Basile и соавторами, показывает, что проблема передаётся через поколения, в том числе у детей, родившихся вне эндемичных районов (Basile и соавторы, 2011). Так размышление об одном пациенте может открыть помощь всей семье.

Предвзятость болезни, которой здесь нет

Croskerry описал, как когнитивные ошибки ведут к диагностическим ошибкам, и предложил стратегии их сокращения (Croskerry, 2003). Graber и соавторы показали, что когнитивные факторы, такие как преждевременное закрытие, присутствуют в значительной части диагностических ошибок в терапии (Graber и соавторы, 2005). Перед лицом забытых болезней выделяется одна предвзятость: принимать местную редкость за редкость у пациента.

Удобство обычного диагноза

Тревога, стресс и усталость — частые и нередко верные объяснения. Проблема возникает, когда их принимают до проверки других подсказок. В сцене открытия блокада ветви на электрокардиограмме и происхождение пациента остались без объяснения. Рассуждение, которое спрашивает, что выбранная гипотеза оставляет за скобками, склонно вовремя находить такие несоответствия.

Редко здесь, обычно там

Фраза «этого здесь не бывает» смешивает две вещи: местную передачу и наличие болезни. Болезнь Шагаса может не передаваться насекомыми в европейском городе из сцены, но пациент привёз инфекцию из другого места. Рассуждение должно разделять эти два вопроса.

Пауза перед завершением

Прежде чем принять общее объяснение стойких симптомов, помогает короткая пауза: спросил ли я, откуда приехал пациент? Объяснены ли оставшиеся подсказки? Пост о диагностической паузе показывает, как короткий момент проверки защищает от преждевременного закрытия.

Вопросы, которые защищают

Некоторые вопросы помогают сохранять фокус:

1. Где пациент родился и где провёл детство?
2. Был ли контакт с пресной водой в сельских районах эндемичных регионов?
3. Приехала ли мать из эндемичного по болезни Шагаса района?
4. Есть ли в электрокардиограмме или анализах подсказка, которая пока не объяснена?
5. Существуют ли барьеры доступа, которые могут задержать наблюдение?

Как NEXO помогает тренировать это рассуждение

В NEXO случай дня вымышленный, с реальной клинической картиной и до шести последовательных подсказок. Вы предлагаете диагноз, ища код в МКБ-10, и получаете оценку близости по пяти уровням, которая показывает, попала ли гипотеза в точный код, ту же категорию, ту же группу, ту же главу или другую главу. Этот формат перекликается с темой текста: подсказка о происхождении пациента может перенести гипотезу из главы сердечно-сосудистых заболеваний в главу инфекционных и паразитарных болезней.

Чтобы использовать случай дня как тренировку, попробуйте три привычки. Перед каждой гипотезой спрашивайте, какая референтная популяция верна для этого пациента. Когда обычное объяснение кажется достаточным, спрашивайте, какие подсказки оно оставляет без объяснения. После результата запишите, какой вопрос об истории болезни позволил бы предвидеть диагноз.

Три упражнения со случаями

Смените референтную популяцию. Перечитайте случай, представив, что пациент родился на другом континенте, и посмотрите, как меняется дифференциальный диагноз.

Объясните все подсказки. Перечислите подсказки случая и отметьте, какие ваша гипотеза объясняет, а какие остаются в стороне.

Подумайте, кто ещё. Столкнувшись с инфекционным диагнозом, спросите, кто ещё в семье мог иметь тот же контакт.

Пост об обучении на основе клинических случаев показывает, как случаи помогают закреплять закономерности, которые редко встречаются в повседневной практике.

Ограничения использования игры описаны на странице Экономика NEXO. Если вы исследуете преподавание клинического рассуждения, страница для Researcher объясняет, как связаться. Специалисты, которые пишут или рецензируют случаи, найдут информацию в разделах Curator и Creators, а учреждения могут узнать о предложении на странице для партнёрств.

Частые вопросы

Что такое забытые тропические болезни?

Это болезни, связанные с бедностью и тропическими регионами, которые получают мало внимания и мало инвестиций. Всемирная организация здравоохранения поддерживает международную дорожную карту по борьбе с ними.

Почему эти болезни появляются за пределами эндемичных районов?

Потому что люди мигрируют и переносят инфекцию с собой. Болезнь Шагаса, например, может проявиться спустя годы у тех, кто уже живёт в другой стране.

Когда думать о болезни Шагаса?

Когда пациент родился или жил в эндемичном районе Америки или является ребёнком матери из этих регионов и имеет сердечные симптомы, изменения на электрокардиограмме или симптомы со стороны пищеварительной системы без другого объяснения. Скрининг также уместен у тех, у кого есть такая история и ещё нет симптомов.

В чём разница между кожным и висцеральным лейшманиозом?

Кожная форма поражает кожу, а висцеральная форма системная и тяжёлая. Обе разделяют один исходный вопрос: где человек жил или путешествовал.

Что такое синдром Катаямы?

Это начальное проявление шистосомоза, которое появляется через недели после контакта с загрязнённой пресной водой, с лихорадкой, кашлем, мышечной болью и эозинофилией.

Почему стигма важна в клиническом рассуждении?

Потому что пациент, который боится осуждения, может скрыть информацию или отложить обращение за помощью. Уважительный подход помогает получить полную историю болезни.

Итоговый чек-лист

• Я спросил, где пациент родился, вырос и жил.
• Я выбрал верную референтную популяцию для оценки вероятности.
• Я рассмотрел Шагаса при сердечных симптомах или изменениях на ЭКГ у тех, у кого есть контакт.
• Я спросил о незаживающих поражениях кожи и о контакте с пресной водой.
• Я подумал о скрининге и о семье, а не только о сегодняшнем симптоме.
• Я подошёл к истории болезни с уважением и учёл барьеры доступа.

Хотите практиковать рассуждение с последовательными подсказками? Сыграйте в случай дня.

Источники

1. Basile L, Jansa JM, Carlier Y, et al. Chagas disease in European countries: the challenge of a surveillance system. Euro Surveill. 2011. PMID 21944556.
2. Burza S, Croft SL, Boelaert M. Leishmaniasis. Lancet. 2018. PMID 30126638.
3. Colley DG, Bustinduy AL, Secor WE, King CH. Human schistosomiasis. Lancet. 2014. PMID 24698483.
4. Croskerry P. The importance of cognitive errors in diagnosis and strategies to minimize them. Acad Med. 2003. PMID 12915363.
5. Graber ML, Franklin N, Gordon R. Diagnostic error in internal medicine. Arch Intern Med. 2005. PMID 16009864.
6. Nunes MCP, Beaton A, Acquatella H, et al. Chagas cardiomyopathy: an update of current clinical knowledge and management: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2018. PMID 30354432.
7. Pérez-Molina JA, Molina I. Chagas disease. Lancet. 2018. PMID 28673423.
8. Rassi A Jr, Rassi A, Marin-Neto JA. Chagas disease. Lancet. 2010. PMID 20399979.
9. Requena-Méndez A, Aldasoro E, de Lazzari E, et al. Prevalence of Chagas disease in Latin-American migrants living in Europe: a systematic review and meta-analysis. PLoS Negl Trop Dis. 2015. PMID 25680190.
10. Rojas LZ, Glisic M, Pletsch-Borba L, et al. Electrocardiographic abnormalities in Chagas disease in the general population: a systematic review and meta-analysis. PLoS Negl Trop Dis. 2018. PMID 29897909.
11. Ross AG, Vickers D, Olds GR, et al. Katayama syndrome. Lancet Infect Dis. 2007. PMID 17317603.
12. Weiss MG. Stigma and the social burden of neglected tropical diseases. PLoS Negl Trop Dis. 2008. PMID 18478049.
13. World Health Organization. Ending the neglect to attain the Sustainable Development Goals: a road map for neglected tropical diseases 2021 to 2030. 2020. Страница публикации.